Malformación de Ebstein de la válvula tricúspide

Es una anomalía cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por un desplazamiento inferior (apical) del anillo funcional valvular tricuspídeo. Debido a una delaminación incompleta de las valvas septal e inferior de la válvula tricúspide, quedan articuladas dentro del ventrículo derecho, en lugar de en la unión auriculoventricular. La valva anterosuperior suele presentar anomalías (redundancia, fenestraciones, tethering anormal del aparato subvalvar). La unión auriculoventricular y la porción atrializada del ventrículo derecho están dilatadas, con grados variables de adelgazamiento de la pared del ventrículo derecho. (INSERM; ORPHANET)