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2111
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Es un trastorno malformativo del desarrollo descrito en 3 pacientes caracterizado por la presencia de quistes hamartomatosos benignos en riñón y pulmón, presentándose clínicamente como una masa abdominal. Otras características asociadas incluyen nefromegalia hiperplásica, displasia medular y nefroma mesoblástico. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1987. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
2111
Ministerio
970
CIE
Q858
OMIM
En revisión
Resumen clínico
Es un trastorno malformativo del desarrollo descrito en 3 pacientes caracterizado por la presencia de quistes hamartomatosos benignos en riñón y pulmón, presentándose clínicamente como una masa abdominal. Otras características asociadas incluyen nefromegalia hiperplásica, displasia medular y nefroma mesoblástico. No ha habido más descripciones en la literatura desde 1987. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
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Continuidad clínica
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Sin resumen clínico adicional disponible.