Orphanet
2198
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Es una enfermedad genética poco frecuente caracterizada por un engrosamiento de la piel de las palmas y plantas de los pies, restringida a áreas de presión y/o fricción (queratodermia palmoplantar focal no epidermolítica), y por una leucoqueratosis oral y esofágica, asociada con un riesgo muy elevado de por vida de desarrollar carcinoma de células escamosas de esófago. Las lesiones cutáneas aparecen en la infancia y pueden complicarse con fisuras e infecciones. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
2198
Ministerio
1009
CIE
Q828
OMIM
148500
Resumen clínico
Es una enfermedad genética poco frecuente caracterizada por un engrosamiento de la piel de las palmas y plantas de los pies, restringida a áreas de presión y/o fricción (queratodermia palmoplantar focal no epidermolítica), y por una leucoqueratosis oral y esofágica, asociada con un riesgo muy elevado de por vida de desarrollar carcinoma de células escamosas de esófago. Las lesiones cutáneas aparecen en la infancia y pueden complicarse con fisuras e infecciones. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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