Orphanet
2966
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La deficiencia de properdina es una inmunodeficiencia primaria hereditaria poco frecuente debida a una anomalía de las proteínas del sistema del complemento. Está caracterizada por una susceptibilidad significativamente mayor a infecciones por especies de Neisseria. Afecta únicamente a varones, que suelen presentar enfermedad meningocócica grave o fulminante. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
2966
Ministerio
462
CIE
D841
OMIM
312060
Resumen clínico
La deficiencia de properdina es una inmunodeficiencia primaria hereditaria poco frecuente debida a una anomalía de las proteínas del sistema del complemento. Está caracterizada por una susceptibilidad significativamente mayor a infecciones por especies de Neisseria. Afecta únicamente a varones, que suelen presentar enfermedad meningocócica grave o fulminante. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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