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Es una enfermedad hepática parenquimatosa poco frecuente caracterizada por una transformación benigna difusa del parénquima hepático en múltiples nódulos pequeños (compuestos de hepatocitos regenerativos). Por lo general, es asintomática, pero puede originar el desarrollo de hipertensión portal no cirrótica y sus complicaciones, que incluyen sangrado de varices esofágicas, hiperesplenismo y ascitis. A menudo se asocia a trastornos reumatológicos, autoinmunes, hematológicos y mieloproliferativos, así como a diversos estados de inmunodeficiencia y exposición a determinados fármacos y toxinas. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
48372
Ministerio
1007
CIE
K768
OMIM
En revisión
Resumen clínico
Es una enfermedad hepática parenquimatosa poco frecuente caracterizada por una transformación benigna difusa del parénquima hepático en múltiples nódulos pequeños (compuestos de hepatocitos regenerativos). Por lo general, es asintomática, pero puede originar el desarrollo de hipertensión portal no cirrótica y sus complicaciones, que incluyen sangrado de varices esofágicas, hiperesplenismo y ascitis. A menudo se asocia a trastornos reumatológicos, autoinmunes, hematológicos y mieloproliferativos, así como a diversos estados de inmunodeficiencia y exposición a determinados fármacos y toxinas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
0 laboratorios vinculados
Tratamiento
0 laboratorios vinculados
Continuidad clínica
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