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303
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Es un grupo de epidermólisis ampollosa (EA) hereditaria caracterizado por fragilidad cutánea y de mucosas que produce ampollas y ulceraciones superficiales que se desarrollan por debajo de la lámina densa de la membrana basal cutánea y que curan con una lesión cicatricial significativa y formación de milia. La epidermólisis ampollosa distrófica (EAD) comprende cuatro subtipos principales y varios menos comunes, siendo los tres más frecuentes la EAD dominante intermedia, la EAD recesiva grave y la EAD recesiva intermedia. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
303
Ministerio
881
CIE
Q812
OMIM
En revisión
Resumen clínico
Es un grupo de epidermólisis ampollosa (EA) hereditaria caracterizado por fragilidad cutánea y de mucosas que produce ampollas y ulceraciones superficiales que se desarrollan por debajo de la lámina densa de la membrana basal cutánea y que curan con una lesión cicatricial significativa y formación de milia. La epidermólisis ampollosa distrófica (EAD) comprende cuatro subtipos principales y varios menos comunes, siendo los tres más frecuentes la EAD dominante intermedia, la EAD recesiva grave y la EAD recesiva intermedia. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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