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Es un grupo poco frecuente de mastocitosis caracterizado por el acúmulo y proliferación anómala de mastocitos en la piel e incluye las tres formas reconocidas: mastocitosis cutánea difusa, mastocitoma cutáneo y, la forma más común, mastocitosis cutánea maculopapular. En algunos casos (más comúnmente en adultos), la mastocitosis cutánea puede ocurrir en asociación con la infiltración de mastocitos de varios órganos extracutáneos, en cuyo caso el trastorno se denomina mastocitosis sistémica. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
66646
Ministerio
1157
CIE
Q822
OMIM
En revisión
Resumen clínico
Es un grupo poco frecuente de mastocitosis caracterizado por el acúmulo y proliferación anómala de mastocitos en la piel e incluye las tres formas reconocidas: mastocitosis cutánea difusa, mastocitoma cutáneo y, la forma más común, mastocitosis cutánea maculopapular. En algunos casos (más comúnmente en adultos), la mastocitosis cutánea puede ocurrir en asociación con la infiltración de mastocitos de varios órganos extracutáneos, en cuyo caso el trastorno se denomina mastocitosis sistémica. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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