Mioclonía perioral con ausencias

Es un síndrome de epilepsia poco frecuente caracterizado por crisis de ausencia con mioclonía perioral como el principal tipo de crisis, acompañadas de crisis tónico-clónicas generalizadas, que se presentan antes o junto con las ausencias. Por lo general, la conciencia suele estar alterada aunque en un grado variable. Como características clínicas adicionales se observan con frecuencia estatus epiléptico de ausencia, respuesta pobre fármacos antiepilépticos y persistencia de crisis en la edad adulta, en presencia de un desarrollo neurológico y de inteligencia normales. (INSERM; ORPHANET)