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Ficha clínica pública

Hiperinsulinismo congénito aislado

Es una enfermedad endocrina poco frecuente caracterizada por una secreción excesiva o desregulada de insulina y episodios recurrentes de hipoglucemia que, sin tratamiento, pueden provocar secuelas neurológicas. Se distinguen dos formas en base a la respuesta al tratamiento de primera línea: hiperinsulinismo sensible al diazóxido e hiperinsulinismo resistente al diazóxido; y tres formas histopatológicas: focal, difusa y atípica. La forma focal sólo se observa en casos de inicio precoz de pacientes resistentes al diazóxido. (INSERM; ORPHANET)

CIE E161 OMIM En revisión Orphanet 657 Ministerio 1026

Labs diagnósticos

0

Labs tratamiento

0

Especialidades

3

Procedimientos

1

Resumen clínico

Descripción general

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Es una enfermedad endocrina poco frecuente caracterizada por una secreción excesiva o desregulada de insulina y episodios recurrentes de hipoglucemia que, sin tratamiento, pueden provocar secuelas neurológicas. Se distinguen dos formas en base a la respuesta al tratamiento de primera línea: hiperinsulinismo sensible al diazóxido e hiperinsulinismo resistente al diazóxido; y tres formas histopatológicas: focal, difusa y atípica. La forma focal sólo se observa en casos de inicio precoz de pacientes resistentes al diazóxido. (INSERM; ORPHANET)

Nombre Orphanet
Hiperinsulinismo congénito aislado
Nombre ministerio
Hipoglucemia hiperinsulinemica persistente de la infancia
Actualización
29/05/2026

Diagnóstico

Laboratorios con oferta diagnóstica asociada

0 laboratorios vinculados

No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.

Tratamiento

Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas

0 laboratorios vinculados

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Continuidad clínica

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