Saltar al contenido
Ficha clínica pública

Inmunodeficiencia por deficiencia de un componente de la vía clásica del complemento

La inmunodeficiencia por deficiencia de componentes de la vía clásica del complemento es una inmunodeficiencia primaria debida a una deficiencia de cualquiera de los componentes del complemento: C1q, C1r, C1s, C2 o C4. Está caracterizada por una mayor susceptibilidad a las infecciones bacterianas, específicamente por bacterias encapsuladas, y un mayor riesgo de enfermedad autoinmune. Por lo general, incluye lupus eritematoso sistémico (LES), enfermedades parecidas a LES, púrpura de Henoch-Schönlein, polimiositis y artralgia. La gravedad de la enfermedad es variable y depende del componente del complemento afectado. (INSERM; ORPHANET)

CIE D841 OMIM 614379 Orphanet 169147 Ministerio 372

Labs diagnósticos

0

Labs tratamiento

0

Especialidades

3

Procedimientos

1

Resumen clínico

Descripción general

Volver al directorio

La inmunodeficiencia por deficiencia de componentes de la vía clásica del complemento es una inmunodeficiencia primaria debida a una deficiencia de cualquiera de los componentes del complemento: C1q, C1r, C1s, C2 o C4. Está caracterizada por una mayor susceptibilidad a las infecciones bacterianas, específicamente por bacterias encapsuladas, y un mayor riesgo de enfermedad autoinmune. Por lo general, incluye lupus eritematoso sistémico (LES), enfermedades parecidas a LES, púrpura de Henoch-Schönlein, polimiositis y artralgia. La gravedad de la enfermedad es variable y depende del componente del complemento afectado. (INSERM; ORPHANET)

Nombre Orphanet
Inmunodeficiencia por deficiencia de un componente de la vía clásica del complemento
Nombre ministerio
Deficiencia de C1qA
Actualización
29/05/2026

Diagnóstico

Laboratorios con oferta diagnóstica asociada

0 laboratorios vinculados

No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.

Tratamiento

Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas

0 laboratorios vinculados

No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.

Continuidad clínica

Enfermedades relacionadas para ampliar la consulta

Explorar directorio completo
Orphanet 945

Acalvaria

Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...

Abrir ficha
Orphanet 926

Acatalasemia

Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...

Abrir ficha
Orphanet 48818

Aceruloplasminemia

Es un trastorno neurodegenerativo por acúmulo cerebral de hierro (NBIA; por sus siglas en inglés) de inicio en la edad adulta caracterizado por anemia, degenera...

Abrir ficha