Inmunodeficiencia por deficiencia de un componente de la vía clásica del complemento

La inmunodeficiencia por deficiencia de componentes de la vía clásica del complemento es una inmunodeficiencia primaria debida a una deficiencia de cualquiera de los componentes del complemento: C1q, C1r, C1s, C2 o C4. Está caracterizada por una mayor susceptibilidad a las infecciones bacterianas, específicamente por bacterias encapsuladas, y un mayor riesgo de enfermedad autoinmune. Por lo general, incluye lupus eritematoso sistémico (LES), enfermedades parecidas a LES, púrpura de Henoch-Schönlein, polimiositis y artralgia. La gravedad de la enfermedad es variable y depende del componente del complemento afectado. (INSERM; ORPHANET)