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Ficha clínica pública

Síndrome de fibrosis pulmonar-hiperplasia hepática-hipoplasia de médula ósea

La fibrosis pulmonar - hiperplasia hepática - hipoplasia de médula ósea, también denominada síndrome trimorfo (p.e. tres morbilidades (hereditarias), pulmonar, hepática y citopenia), es una enfermedad poco frecuente descrita en 4 casos hasta la fecha, que se manifiesta con fibrosis pulmonar idiopática, hiperplasia regenerativa nodular hepática que da lugar a hipertensión portal y trombocitopenia por la hipoplasia en la médula ósea. La enfermedad estaba asociada con un 100% de mortalidad. (INSERM; ORPHANET)

OMIM En revisión Orphanet 210136 Ministerio 928

Labs diagnósticos

0

Labs tratamiento

0

Especialidades

2

Procedimientos

0

Resumen clínico

Descripción general

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La fibrosis pulmonar - hiperplasia hepática - hipoplasia de médula ósea, también denominada síndrome trimorfo (p.e. tres morbilidades (hereditarias), pulmonar, hepática y citopenia), es una enfermedad poco frecuente descrita en 4 casos hasta la fecha, que se manifiesta con fibrosis pulmonar idiopática, hiperplasia regenerativa nodular hepática que da lugar a hipertensión portal y trombocitopenia por la hipoplasia en la médula ósea. La enfermedad estaba asociada con un 100% de mortalidad. (INSERM; ORPHANET)

Nombre Orphanet
Síndrome de fibrosis pulmonar-hiperplasia hepática-hipoplasia de médula ósea
Nombre ministerio
Fibrosis pulmonar - hiperplasia hepatica - hipoplasia de medula osea
Actualización
29/05/2026

Diagnóstico

Laboratorios con oferta diagnóstica asociada

0 laboratorios vinculados

No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.

Tratamiento

Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas

0 laboratorios vinculados

No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.

Continuidad clínica

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