Mielofibrosis primaria

Es una neoplasia mieloproliferativa poco frecuente caracterizada por el exceso de proliferación clonal de líneas mieloides maduras derivadas de células madre, como eritrocitos, leucocitos y megacariocitos, con grados variables de atipia megacariocítica asociados a fibrosis reticulínica o colágena de la médula ósea, osteosclerosis, eritropoyesis ineficaz, angiogénesis, hematopoyesis extramedular y expresión anómala de citoquinas. (INSERM; ORPHANET)