Deficiencia del componente 3 del complemento

La deficiencia del componente 3 del complemento es una inmunodeficiencia primaria, genética y poco frecuente, caracterizada por susceptibilidad a infecciones (principalmente por bacterias gran negativas) debido a niveles plasmáticos de C3 extremadamente bajos. Los afectados suelen presentar episodios recurrentes de sinusitis, amigdalitis y/u otitis, así como infecciones del tracto respiratorio superior e inferior (incluida la neumonía) e infecciones cutáneas, tales como eritema multiforme. En algunos casos se puede desarrollar una enfermedad autoinmune semejante al lupus eritematoso sistémico y a la glomerulonefritis mesangiocapilar o membranoproliferativa, ocasionando insuficiencia renal. (INSERM; ORPHANET)