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Repositorio clínico

Directorio público de enfermedades huérfanas con información clínica inicial.

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11,037 resultados disponibles

Directorio clínico inicial

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#4897

La ataxia espinocerebelosa tipo 18 es un subtipo muy poco común de ataxia cerebelosa autosómica dominante tipo 1 (ADCA tipo I; consulte este término). Se caracteriza por neuropatía sensorial y ataxia cerebelosa. (INSERM; ORPHANET)

CIE G118
Orphanet
98771
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#4898

La ataxia espinocerebelosa tipo 19 (SCA19) es un subtipo muy poco común de ataxia cerebelosa autosómica dominante tipo 1 (ADCA tipo I). Se caracteriza por ataxia cerebelosa leve, deterioro cognitivo, puntuaciones bajas en las pruebas de Cla...

CIE G112
Orphanet
98772
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#4882

La ataxia espinocerebelosa tipo 2 (SCA2) es un subtipo de ataxia cerebelosa autosómica dominante tipo 1 (ADCA tipo I) caracterizada por ataxia troncal, disartria, sacadas lentas y, con menor frecuencia, oftalmoparesia y corea. (INSERM; ORPH...

CIE G112
Orphanet
98756
Ministerio
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29/05/2026
#4899

La ataxia espinocerebelosa tipo 21 es un subtipo muy poco común de ataxia cerebelosa autosómica dominante tipo 1 (ADCA tipo I). Se caracteriza por ataxia cerebelosa de progresión lenta, deterioro cognitivo leve, temblor postural y/o de repo...

CIE G111
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98773
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#4890

La ataxia espinocerebelosa tipo 27 (SCA27) es un subtipo muy poco común de ataxia cerebelosa autosómica dominante tipo 1 (ADCA tipo I). Se caracteriza por temblor de aparición temprana, discinesia, y ataxia cerebelosa de progresión lenta. (...

CIE G118
Orphanet
98764
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#6643

Es un tipo de ataxia cerebelosa autosómica dominante de tipo I caracterizada por una ataxia de progresión muy lenta o no progresiva, disartria, anomalías oculomotoras y discapacidad intelectual. (INSERM; ORPHANET)

CIE G110 OMIM 117360
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208513
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188
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29/05/2026
#4883

La ataxia espinocerebelosa tipo 3 (AEC3), también conocida como enfermedad de Machado-Joseph (MJ), es el subtipo más común de ataxia cerebelosa autosómica dominante tipo 1 (ACAD tipo 1; ver este término), un trastorno neurodegenerativo, y s...

CIE G118 OMIM 109150
Orphanet
98757
Ministerio
187
Actualización
29/05/2026
#6802

Es una ataxia cerebelosa autosómica dominante de tipo III caracterizada por la aparición tardía de ataxia, disartria y nistagmo horizontal, y ocasionalmente acompañada de signos piramidales, temblor, deterioro de la sensibilidad vibratoria...

CIE G118
Orphanet
217012
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#7817

Es una ataxia cerebelosa autosómica dominante de tipo I caracterizada por ataxia y deterioro cognitivo. La azoospermia es un hallazgo típico en los varones afectados. (INSERM; ORPHANET)

CIE G118
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276183
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#1481

Es una ataxia cerebelosa autosómica dominante de tipo I (ADCA tipo I) caracterizada por placas papuloescamosas e ictiosiformes en las extremidades que aparecen poco después del nacimiento y manifestaciones más tardías que incluyen ataxia pr...

CIE G111 OMIM 133190
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1955
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892
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29/05/2026
#7818

Es una ataxia cerebelosa autosómica dominante de tipo >I caracterizada por un inicio en la edad adulta de ataxia progresiva de la marcha y de las extremidades, disartria, dismetría ocular, temblor intencional de las manos, hiperreflexia y t...

CIE G118
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276193
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#7819

Es una ataxia cerebelosa autosómica dominante de tipo I caracterizada por ataxia de la marcha y apendicular, espasticidad de las extremidades inferiores, disartria, fasciculaciones musculares, atrofia lingual e hiperreflexia. (INSERM; ORPHA...

CIE G118
Orphanet
276198
Ministerio
No disponible
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29/05/2026
#9002

Es un subtipo de ataxia cerebelosa autosómica dominante de tipo I caracterizada por un síndrome cerebeloso junto con movimientos oculares verticales alterados. (INSERM; ORPHANET)

CIE G118
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363710
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29/05/2026
#9417

La ataxia espinocerebelosa tipo 38 (SCA38) es un subtipo de ataxia cerebelosa autosómica dominante tipo 3 caracterizado por la aparición en adultos (edad media: 40 años) de ataxia truncal, trastorno de la marcha y nistagmo evocado por la mi...

CIE G118
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423296
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29/05/2026
#4891

La ataxia espinocerebelosa tipo 4 (SCA4) es un subtipo muy poco común, progresivo e intratable de ataxia cerebelosa autosómica dominante tipo 1 (ADCA tipo I) caracterizado por ataxia con neuropatía sensorial. (INSERM; ORPHANET)

CIE G112
Orphanet
98765
Ministerio
No disponible
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29/05/2026