Glioma pontino intrínseco difuso

Es un tumor glial poco frecuente caracterizado por una lesión pontina muy agresiva y difusamente infiltrante que, por lo general, aparece en niños, afectando los tractos de las fibras nerviosas locales y diseminándose de forma contigua comprometiendo a las estructuras adyacentes, aunque también metastatiza dentro del sistema nervioso central. Los pacientes se presentan principalmente con un breve historial de síntomas, que incluyen típicamente la tríada clásica de neuropatías craneales múltiples, signos de vías largas y ataxia. Pueden experimentarse signos y síntomas de aumento de la presión intracraneal debido a la hidrocefalia obstructiva. El pronóstico es desfavorable y no se corresponde con el grado histológico. (INSERM; ORPHANET)