Orphanet
1208
Ficha clínica pública
Síndrome de atresia pulmonar-septo ventricular íntegro
Es una malformación cardiaca congénita cianótica poco frecuente caracterizada por grave cianosis y taquipnea. La PA-IVS presenta una diversidad morfológica significativa: en un extremo del espectro están los pacientes con ventrículo derecho (VD) tripartito y discretamente hipoplásico y leve hipoplasia de la válvula tricúspide (TV), y en el otro extremo están los pacientes con hipoplasia grave de VD y TV, a menudo con circulación coronaria dependiente de VD. (INSERM; ORPHANET)
CIE Q226
Orphanet 1208
Ministerio
No disponible
CIE
Q226
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es una malformación cardiaca congénita cianótica poco frecuente caracterizada por grave cianosis y taquipnea. La PA-IVS presenta una diversidad morfológica significativa: en un extremo del espectro están los pacientes con ventrículo derecho (VD) tripartito y discretamente hipoplásico y leve hipoplasia de la válvula tricúspide (TV), y en el otro extremo están los pacientes con hipoplasia grave de VD y TV, a menudo con circulación coronaria dependiente de VD. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Síndrome de atresia pulmonar-septo ventricular íntegro
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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