Displasia cocleovestibular

Es una malformación otorrinolaringológica poco frecuente caracterizada por diversos grados de malformación del oído interno asociados a hipoacusia neurosensorial congénita de grave a profunda en ausencia de anomalías del nervio coclear (hipoplasia o aplasia). La categorización de la malformación se basa en la morfología de la cóclea, el modiolo y la lámina cribosa, que puede variar desde un normal desarrollo de estas estructuras (con la malformación limitada a otras estructuras del oído interno) hasta su ausencia completa. (INSERM; ORPHANET)