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502318
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Es una malformación otorrinolaringológica poco frecuente caracterizada por hipoplasia o ausencia del nervio coclear, resultante en una pérdida auditiva variable o en sordera total, según la cantidad de fibras nerviosas presentes preservadas. La afección puede ser unil- o bilateral, presentándose como una malformación aislada o en el contexto de un síndrome complejo, pudiendo estar asociada a hipoplasia del conducto auditivo interno o del nervio coclear. (INSERM; ORPHANET)
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502318
Ministerio
No disponible
CIE
H933
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una malformación otorrinolaringológica poco frecuente caracterizada por hipoplasia o ausencia del nervio coclear, resultante en una pérdida auditiva variable o en sordera total, según la cantidad de fibras nerviosas presentes preservadas. La afección puede ser unil- o bilateral, presentándose como una malformación aislada o en el contexto de un síndrome complejo, pudiendo estar asociada a hipoplasia del conducto auditivo interno o del nervio coclear. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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