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506075
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Es un tumor neuroendocrino pancreático poco frecuente caracterizado por una neoplasia neuroendocrina pancreática epitelial bien diferenciada, con un tamaño superior a 0,5 cm, sin un síndrome hormonal distintivo. Los tumores menores de 0,5 cm se denominan microadenomas. La microadenomatosis es la aparición multifocal de microadenomas. El examen histopatológico revela un patrón de crecimiento organoide y expresión de sinaptofisina y de cromogranina A en la inmunohistoquímica. Los tumores a menudo se detectan de manera incidental o bien los pacientes pueden presentarse con síntomas asociados a la diseminación local o metastásica del tumor. Los microadenomas se consideran benignos, mientras que los tumores de mayor tamaño pueden presentar un comportamiento maligno con diseminación extrapancreática, metástasis o recidiva. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
506075
Ministerio
No disponible
CIE
C259
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un tumor neuroendocrino pancreático poco frecuente caracterizado por una neoplasia neuroendocrina pancreática epitelial bien diferenciada, con un tamaño superior a 0,5 cm, sin un síndrome hormonal distintivo. Los tumores menores de 0,5 cm se denominan microadenomas. La microadenomatosis es la aparición multifocal de microadenomas. El examen histopatológico revela un patrón de crecimiento organoide y expresión de sinaptofisina y de cromogranina A en la inmunohistoquímica. Los tumores a menudo se detectan de manera incidental o bien los pacientes pueden presentarse con síntomas asociados a la diseminación local o metastásica del tumor. Los microadenomas se consideran benignos, mientras que los tumores de mayor tamaño pueden presentar un comportamiento maligno con diseminación extrapancreática, metástasis o recidiva. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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