Neoplasia neuroendocrina del esófago

Es un grupo de neoplasias epiteliales del esófago caracterizadas por una diferenciación neuroendocrina, que comprende tumores neuroendocrinos bien diferenciados (TNE), carcinomas neuroendocrinos poco diferenciados (CNE) y neoplasias mixtas neuroendocrinas y no neuroendocrinas, un grupo general que incluye el carcinoma adenoneuroendocrino mixto. Los tumores suelen aparecer en la parte inferior del esófago, a menudo asociados a mucosa de Barrett. Aunque los CNE también pueden surgir en otras partes del esófago. En la endoscopia, los TNE suelen aparecer como pequeñas masas submucosas polipoides o nodulares, mientras que los CNE son grandes, infiltrativos y ulcerados. Los pacientes se presentan, por lo general, con disfagia, dolor, pérdida de peso y, en ocasiones, melena. Los TNE metastásicos pueden estar asociados a síndrome carcinoide. (INSERM; ORPHANET)