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Es una forma intermedia del síndrome de Stevens-Johnson/espectro de necrólisis epidérmica tóxica caracterizada por la destrucción y el desprendimiento del epitelio de la piel, que afecta al 10-29% de la superficie corporal, y de las membranas mucosas. El inicio suele producirse entre 4 y 28 días después de la administración del medicamento causante y se asocia con mayor frecuencia a los anticonvulsivantes, las sulfonamidas antibacterianas, el alopurinol, la nevirapina y los oxicam (antiinflamatorios no esteroideos), pero también se han implicado muchos otros fármacos. En el 15% de los casos, la enfermedad no está inducida por fármacos. Histológicamente se caracteriza por necrólisis epidérmica. Son frecuentes las múltiples secuelas incapacitantes a largo plazo (especialmente cutáneas, oculares y psicológicas). (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
506784
Ministerio
No disponible
CIE
L512
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una forma intermedia del síndrome de Stevens-Johnson/espectro de necrólisis epidérmica tóxica caracterizada por la destrucción y el desprendimiento del epitelio de la piel, que afecta al 10-29% de la superficie corporal, y de las membranas mucosas. El inicio suele producirse entre 4 y 28 días después de la administración del medicamento causante y se asocia con mayor frecuencia a los anticonvulsivantes, las sulfonamidas antibacterianas, el alopurinol, la nevirapina y los oxicam (antiinflamatorios no esteroideos), pero también se han implicado muchos otros fármacos. En el 15% de los casos, la enfermedad no está inducida por fármacos. Histológicamente se caracteriza por necrólisis epidérmica. Son frecuentes las múltiples secuelas incapacitantes a largo plazo (especialmente cutáneas, oculares y psicológicas). (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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