Enteropatía autoinmune primaria

Es una enfermedad intestinal poco frecuente caracterizada por una lesión de la mucosa intestinal mediada por el sistema inmunitario, que produce diarrea grave, crónica e intratable, malabsorción y pérdida de peso grave o fallo de medro. Los hallazgos histológicos característicos del intestino delgado incluyen atrofia parcial o completa de las vellosidades, linfocitosis profunda de las criptas, aumento de la apoptosis de las criptas y linfocitosis intraepitelial superficial mínima. Además, también pueden verse afectados el estómago, el colon y el esófago. Los autoanticuerpos circulantes contra los enterocitos y/o las células caliciformes están presentes en la mayoría de los pacientes. El diagnóstico requiere la exclusión de otras causas de atrofia de las vellosidades. (INSERM; ORPHANET)