Angioedema hereditario con C1Inh normal

Es un angioedema hereditario poco frecuente caracterizado por episodios potencialmente mortales de edema subcutáneo y/o submucoso sin urticaria y con niveles y función del inhibidor de la C1 esterasa normales. Los pacientes presentan ataques prolongados que duran aproximadamente de dos a cinco días y pueden incluir edema cutáneo sin fóvea, síntomas abdominales graves como dolor e hinchazón, y/o dificultad respiratoria debido a la afectación de las vías respiratorias superiores. Las localizaciones afectadas y la frecuencia de los ataques difieren ligeramente entre los subtipos. Los anticonceptivos orales que contienen estrógenos y el embarazo constituyen factores precipitantes, especialmente en pacientes con una mutación del factor XII. (INSERM; ORPHANET)