Displasia congénita de la válvula tricúspide

Es una malformación tricuspídea congénita poco frecuente caracterizada por un engrosamiento irregular de los velos por tejido conectivo mixoide en una válvula tricuspídea normalmente delaminada, sin desplazamiento de las valvas septales, y sin un ventrículo derecho atrializado. Los cordones tendinosos pueden estar acortados o ausentes. La válvula afectada es estenótica y/o incompetente. Clínicamente, la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos y son diagnosticados en el contexto de la evaluación de un soplo. (INSERM; ORPHANET)