Orphanet
555905
Ficha clínica pública
Pénfigo IgA
Es una enfermedad ampollosa autoinmune cutánea poco frecuente caracterizada por lesiones vesículo pustulosas pruriginosas y dolorosas causadas por anticuerpos IgA circulantes contra los componentes de la superficie celular de los queratinocitos. Las lesiones se encontrarán típicamente en la zona periférica de placas anulares eritematosas, predominantemente en zonas de flexuras. Histológica e inmunológicamente, el pénfigo IgA puede subdividirse en dermatosis pustulosa subcorneal y en dermatosis IgA neutrofílica intraepidérmica. (INSERM; ORPHANET)
CIE L108
Orphanet 555905
Ministerio
No disponible
CIE
L108
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es una enfermedad ampollosa autoinmune cutánea poco frecuente caracterizada por lesiones vesículo pustulosas pruriginosas y dolorosas causadas por anticuerpos IgA circulantes contra los componentes de la superficie celular de los queratinocitos. Las lesiones se encontrarán típicamente en la zona periférica de placas anulares eritematosas, predominantemente en zonas de flexuras. Histológica e inmunológicamente, el pénfigo IgA puede subdividirse en dermatosis pustulosa subcorneal y en dermatosis IgA neutrofílica intraepidérmica. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Pénfigo IgA
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
Enfermedades relacionadas para ampliar la consulta
Orphanet 14
Abetalipoproteinemia
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
Orphanet 930
Acalasia idiopática
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Orphanet 945
Acalvaria
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Orphanet 926
Acatalasemia
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...