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563576
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Es una forma de hepatitis autoinmune caracterizada por una presentación clínica que se manifiesta como hepatitis criptogénica, hepatitis de interfase en el examen histológico, elevación de los niveles séricos de aminotransferasas séricas, hipergammaglobulinemia/ inmunoglobulina G elevada, y presencia de autoanticuerpos circulantes, específicamente anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-músculo liso (anti-SMA), y/o anticuerpos anti-antígenos solubles hepático y hepático-pancreático (anti-SLA/LP). La enfermedad se desarrolla predominantemente en la edad pospuberal y suele seguir un curso crónico, aunque también puede observarse una presentación aguda o grave. Las enfermedades autoinmunes concurrentes típicas son la tiroiditis autoinmune y las enfermedades reumáticas. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
563576
Ministerio
No disponible
CIE
K754
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una forma de hepatitis autoinmune caracterizada por una presentación clínica que se manifiesta como hepatitis criptogénica, hepatitis de interfase en el examen histológico, elevación de los niveles séricos de aminotransferasas séricas, hipergammaglobulinemia/ inmunoglobulina G elevada, y presencia de autoanticuerpos circulantes, específicamente anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-músculo liso (anti-SMA), y/o anticuerpos anti-antígenos solubles hepático y hepático-pancreático (anti-SLA/LP). La enfermedad se desarrolla predominantemente en la edad pospuberal y suele seguir un curso crónico, aunque también puede observarse una presentación aguda o grave. Las enfermedades autoinmunes concurrentes típicas son la tiroiditis autoinmune y las enfermedades reumáticas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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