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Es una forma de hepatitis autoinmune caracterizada por una presentación clínica que se manifiesta como hepatitis criptogénica, hepatitis de interfase en el examen histológico, elevación de los niveles séricos de aminotransferasas, hipergammaglobulinemia/ inmunoglobulina G elevada, y presencia de autoanticuerpos circulantes, específicamente anticuerpos antimicrosomales hígado-riñon tipo 1 (anti-LKM1) y anticuerpos frente a la proteína citosólica hepática tipo 1 (anti-LC1). La enfermedad se manifiesta típicamente en la infancia o en la adolescencia con un inicio agudo, a menudo con insuficiencia hepática aguda. Suele ser necesario instaurar un tratamiento inmunosupresor a largo plazo. Las enfermedades autoinmunes concomitantes son la tiroiditis autoinmune, la diabetes mellitus y el vitíligo. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
563581
Ministerio
No disponible
CIE
K754
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una forma de hepatitis autoinmune caracterizada por una presentación clínica que se manifiesta como hepatitis criptogénica, hepatitis de interfase en el examen histológico, elevación de los niveles séricos de aminotransferasas, hipergammaglobulinemia/ inmunoglobulina G elevada, y presencia de autoanticuerpos circulantes, específicamente anticuerpos antimicrosomales hígado-riñon tipo 1 (anti-LKM1) y anticuerpos frente a la proteína citosólica hepática tipo 1 (anti-LC1). La enfermedad se manifiesta típicamente en la infancia o en la adolescencia con un inicio agudo, a menudo con insuficiencia hepática aguda. Suele ser necesario instaurar un tratamiento inmunosupresor a largo plazo. Las enfermedades autoinmunes concomitantes son la tiroiditis autoinmune, la diabetes mellitus y el vitíligo. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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