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563589
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Es una forma de hepatitis autoinmune caracterizada por los rasgos de la hepatitis autoinmune clásica (es decir, presentación clínica como hepatitis criptogénica aguda o crónica, hepatitis de interfase en el examen histológico, elevación de los niveles séricos de aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa, hipergammaglobulinemia/ inmunoglobulina G elevada, respuesta terapéutica a los corticosteroides) en ausencia de autoanticuerpos en suero. Las manifestaciones clínicas incluyen cansancio, malestar general, artralgia, ictericia y, en etapas posteriores, signos de enfermedad hepática crónica avanzada, como nevo aracniforme, caput medusae, esplenomegalia, ascitis y eritema palmar. Con frecuencia se observa la presencia de enfermedades autoinmunes concurrentes. (INSERM; ORPHANET)
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563589
Ministerio
No disponible
CIE
K754
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una forma de hepatitis autoinmune caracterizada por los rasgos de la hepatitis autoinmune clásica (es decir, presentación clínica como hepatitis criptogénica aguda o crónica, hepatitis de interfase en el examen histológico, elevación de los niveles séricos de aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa, hipergammaglobulinemia/ inmunoglobulina G elevada, respuesta terapéutica a los corticosteroides) en ausencia de autoanticuerpos en suero. Las manifestaciones clínicas incluyen cansancio, malestar general, artralgia, ictericia y, en etapas posteriores, signos de enfermedad hepática crónica avanzada, como nevo aracniforme, caput medusae, esplenomegalia, ascitis y eritema palmar. Con frecuencia se observa la presencia de enfermedades autoinmunes concurrentes. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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