Orphanet
565641
Ficha clínica pública
Desmosis coli primaria
Es una enfermedad intestinal poco frecuente caracterizada por una ausencia congénita total o parcial de la red de malla de colágeno en la pared intestinal, resultando en hipo- o aperistalsis. El sistema nervioso entérico es normal o casi normal en las áreas afectadas, aunque es posible encontrar hipo- y disganglionosis en algunos segmentos proximales del colon y/o del intestino delgado. Los pacientes se presentan con estreñimiento crónico intratable de tránsito lento. (INSERM; ORPHANET)
CIE K598
Orphanet 565641
Ministerio
No disponible
CIE
K598
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es una enfermedad intestinal poco frecuente caracterizada por una ausencia congénita total o parcial de la red de malla de colágeno en la pared intestinal, resultando en hipo- o aperistalsis. El sistema nervioso entérico es normal o casi normal en las áreas afectadas, aunque es posible encontrar hipo- y disganglionosis en algunos segmentos proximales del colon y/o del intestino delgado. Los pacientes se presentan con estreñimiento crónico intratable de tránsito lento. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Desmosis coli primaria
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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