Leucemia mastocitaria aguda

Es una mastocitosis sistémica poco frecuente caracterizada por la presencia de al menos un 20% de mastocitos típicamente inmaduros y atípicos en el frotis de aspirado de médula ósea. En la leucemia mastocitaria clásica, los mastocitos representan al menos el 10% de los leucocitos periféricos, aunque la variante aleucémica con menos del 10% de mastocitos es más frecuente. Los hallazgos C (citopenias, hepatomegalia, ascitis, hipertensión portal, esplenomegalia, lesiones esqueléticas, malabsorción), indicativos de daño orgánico causado por la infiltración de mastocitos, suelen estar presentes al diagnóstico, mientras que las lesiones cutáneas están ausentes en la mayoría de los casos. Por lo general, el pronóstico es desfavorable. (INSERM; ORPHANET)