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Es una forma poco frecuente de leucemia de mastocitos caracterizada por la presencia de al menos un 20% de mastocitos en el frotis de aspirado de médula ósea, a menudo morfológicamente maduros, una baja tasa de proliferación y ausencia de daño orgánico y hallazgos C (citopenias, hepatomegalia, ascitis, hipertensión portal, esplenomegalia, lesiones esqueléticas, malabsorción). El curso de la enfermedad es menos agresivo que el de la forma aguda, aunque los pacientes pueden progresar posteriormente. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
C943
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una forma poco frecuente de leucemia de mastocitos caracterizada por la presencia de al menos un 20% de mastocitos en el frotis de aspirado de médula ósea, a menudo morfológicamente maduros, una baja tasa de proliferación y ausencia de daño orgánico y hallazgos C (citopenias, hepatomegalia, ascitis, hipertensión portal, esplenomegalia, lesiones esqueléticas, malabsorción). El curso de la enfermedad es menos agresivo que el de la forma aguda, aunque los pacientes pueden progresar posteriormente. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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