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Es una enfermedad neoplásica poco frecuente caracterizada por la presencia de diez o más adenomas hepatocelulares en un parénquima hepático de apariencia normal. La mayoría de los casos descritos son mujeres. No existe asociación con el uso de esteroides. El trastorno se considera benigno, aunque el riesgo de complicaciones (tales como la transformación maligna o una ruptura espontánea con hemorragia intraperitoneal) es mucho mayor que en el adenoma hepático aislado. El carcinoma hepatocelular se desarrolla en menos del 10% de los casos. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
D134
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad neoplásica poco frecuente caracterizada por la presencia de diez o más adenomas hepatocelulares en un parénquima hepático de apariencia normal. La mayoría de los casos descritos son mujeres. No existe asociación con el uso de esteroides. El trastorno se considera benigno, aunque el riesgo de complicaciones (tales como la transformación maligna o una ruptura espontánea con hemorragia intraperitoneal) es mucho mayor que en el adenoma hepático aislado. El carcinoma hepatocelular se desarrolla en menos del 10% de los casos. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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