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567983
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Es una enfermedad hepática poco frecuente, caracterizada por colestasis intrahepática y deterioro de la función hepática en pacientes que han recibido nutrición parenteral durante períodos prolongados de tiempo (los signos pueden aparecer a partir de las dos primeras semanas del inicio de la nutrición parenteral). La afectación ocurre con frecuencia en neonatos, remitiendo, por lo general, con la transición a la alimentación enteral, aunque los casos graves pueden progresar a fibrosis hepática, cirrosis e hipertensión portal. (INSERM; ORPHANET)
Orphanet
567983
Ministerio
No disponible
CIE
K768
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad hepática poco frecuente, caracterizada por colestasis intrahepática y deterioro de la función hepática en pacientes que han recibido nutrición parenteral durante períodos prolongados de tiempo (los signos pueden aparecer a partir de las dos primeras semanas del inicio de la nutrición parenteral). La afectación ocurre con frecuencia en neonatos, remitiendo, por lo general, con la transición a la alimentación enteral, aunque los casos graves pueden progresar a fibrosis hepática, cirrosis e hipertensión portal. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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