Orphanet
568065
Ficha clínica pública
Hidropesía fetal linfática asociada al gen EPHB4
Es un linfedema primario poco frecuente caracterizado por un fenotipo linfático altamente variable que va desde grave hidropesía fetal linfática, que puede ocasionar el fallecimiento perinatal o remitir completamente y tornarse asintomático, hasta una presentación leve en pacientes de edad más avanzada con venas varicosas persistentes, edema periférico y alteración del drenaje linfático en las extremidades inferiores. También se ha descrito comunicación interauricular asociada al trastorno, pudiendo ser la única anomalía presente en algunos pacientes. (INSERM; ORPHANET)
CIE P832
Orphanet 568065
Ministerio
No disponible
CIE
P832
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
Es un linfedema primario poco frecuente caracterizado por un fenotipo linfático altamente variable que va desde grave hidropesía fetal linfática, que puede ocasionar el fallecimiento perinatal o remitir completamente y tornarse asintomático, hasta una presentación leve en pacientes de edad más avanzada con venas varicosas persistentes, edema periférico y alteración del drenaje linfático en las extremidades inferiores. También se ha descrito comunicación interauricular asociada al trastorno, pudiendo ser la única anomalía presente en algunos pacientes. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Hidropesía fetal linfática asociada al gen EPHB4
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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