Histiocitoma fibroso angiomatoide

Es un tumor de tejidos blandos poco frecuente, caracterizado por un nódulo subcutáneo, por lo general indoloro, de crecimiento lento localizado predominantemente en las extremidades y, con menor frecuencia en el tronco o en la región de la cabeza y del cuello. Histopatológicamente, la lesión es lobulada y bien delimitada y está compuesta por células epitelioides, ovaladas o fusiformes dispuestas en un patrón nodular y, a menudo, sincitial, con espacios pseudo-angiomatoides y una pseudo-cápsula fibrosa periférica con un manguito linfoplasmocítico prominente. El tumor es más común en las dos primeras décadas de vida y, por lo general, sigue un curso indolente, aunque puede aparecer recidiva local, mientras que la metástasis es poco frecuente. (INSERM; ORPHANET)