Enfermedad de Creutzfeldt–Jakob iatrogénica

Es una enfermedad priónica humana, adquirida y poco frecuente, caracterizada por neurodegeneración progresiva e invariablemente letal, a consecuencia de la transmisión accidental de priones de la ECJ en el curso de procedimientos o tratamientos médicos (tratamiento con hormona de crecimiento hipofisaria de origen humano o con gonadotropina, injerto de córnea o de duramadre humanas, exposición a instrumentos neuroquirúrgicos contaminados). Los pacientes se presentan con un deterioro cognitivo rápidamente progresivo, así como con mioclonías, problemas visuales o cerebelosos, signos piramidales o extrapiramidales y/o mutismo acinético. El examen EEG puede mostrar complejos característicos de ondas agudas periódicas generalizadas. El análisis neuropatológico revela cambios espongiformes, pérdida neuronal y gliosis, y depósitos de proteína priónica anómala. (INSERM; ORPHANET)