Neoplasia de células epitelioides perivasculares

Es un tumor poco frecuente de tejidos blandos caracterizado por células epiteloides perivasculares distintivas, a menudo dispuestas radialmente alrededor de la luz vascular, así como células fusiformes en proporción variable. Los marcadores melanocíticos y musculares suelen ser positivos. Los tumores se localizan en el útero, el ligamento falciforme y el intestino grueso y delgado, entre otros. Dependiendo de su localización, pueden presentarse como una masa dolorosa o indolora, o con sangrado vaginal. Los tumores que presentan crecimiento infiltrativo, una marcada hipercelularidad, aumento del tamaño del núcleo e hipercromasia, elevada actividad mitótica, figuras mitóticas atípicas y/o necrosis coagulativa, deben ser considerados malignos. (INSERM; ORPHANET)