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1759
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La duplicación entérica toracoabdominal es una malformación sindrómica intestinal poco frecuente caracterizada por una o múltiples lesiones quísticas, a menudo tubulares y con paredes lisas, que en ocasiones contienen mucosa gástrica ectópica. Pueden localizarse en el tórax (por lo general, en el mediastino posterior y a la derecha de la línea media) y en el abdomen. Habitualmente, los lactantes se manifiestan como dificultad respiratoria y los niños de mayor edad presentan acidez, dolor abdominal, vómitos y/o melena. También es frecuente la presencia de anomalías vertebrales en la parte inferior de la columna cervical, con afectación del SNC y se han descrito complicaciones como obstrucción, perforación e invaginación intestinales. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q434
OMIM
No disponible
Resumen clínico
La duplicación entérica toracoabdominal es una malformación sindrómica intestinal poco frecuente caracterizada por una o múltiples lesiones quísticas, a menudo tubulares y con paredes lisas, que en ocasiones contienen mucosa gástrica ectópica. Pueden localizarse en el tórax (por lo general, en el mediastino posterior y a la derecha de la línea media) y en el abdomen. Habitualmente, los lactantes se manifiestan como dificultad respiratoria y los niños de mayor edad presentan acidez, dolor abdominal, vómitos y/o melena. También es frecuente la presencia de anomalías vertebrales en la parte inferior de la columna cervical, con afectación del SNC y se han descrito complicaciones como obstrucción, perforación e invaginación intestinales. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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