Fístula arteriovenosa sistémica congénita

Es una malformación vascular poco frecuente y potencialmente mortal caracterizada por una comunicación directa entre una arteria y una vena, sin interposición del lecho capilar, que tiene lugar en la circulación sistémica (principalmente en el cráneo, hígado, pulmones, extremidades y vasos de la pared torácica, o próximos a ella). Las manifestaciones clínicas varían según el tamaño y la extensión de la fístula, de los vasos sanguíneos afectados y de la ubicación precisa de los vasos colaterales, pudiendo incluir soplos sistólicos o continuos en el órgano afectado, taquicardia, incremento del volumen sistólico, cardiomegalia y aumento de las imágenes vasculares pulmonares. (INSERM; ORPHANET)