Hidranencefalia

Es una malformación cerebral poco frecuente caracterizada por la ausencia cerebral total o parcial de corteza que afecta específicamente a los hemisferios cerebrales, quedando el cráneo y las meninges completamente intactos. En la mayoría de los casos, la muerte ocurre en el útero o durante las primeras semanas de vida. Típicamente la enfermedad se presenta con retraso del desarrollo, crisis epilépticas fármacorresistentes, diplejía espástica, déficit grave de crecimiento, sordera y ceguera. (INSERM; ORPHANET)