Orphanet
2722
Ficha clínica pública
Síndrome odonto-ónico displasia-alopecia
El síndrome odonto-ónico-displasia-alopecia es un síndrome genético poco frecuente de displasia ectodérmica caracterizado por alopecia prácticamente total con un cabello escaso, fino, quebradizo, de crecimiento lento, cejas y pestañas finas y escasas, ausencia de vello púbico y axilar, uñas de las manos frágiles y quebradizas, uñas de los pies gruesas y quebradizas (ambas con una capa córnea subungueal), hipodoncia, microdoncia, dientes muy separados con hipoplasia del esmalte, discreta queratosis palmoplantar, manchas café con leche y anomalías de las areolas. No se han descrito nuevos casos en la literatura desde 1985. (INSERM; ORPHANET)
CIE Q824
Orphanet 2722
Ministerio
No disponible
CIE
Q824
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Descripción general
El síndrome odonto-ónico-displasia-alopecia es un síndrome genético poco frecuente de displasia ectodérmica caracterizado por alopecia prácticamente total con un cabello escaso, fino, quebradizo, de crecimiento lento, cejas y pestañas finas y escasas, ausencia de vello púbico y axilar, uñas de las manos frágiles y quebradizas, uñas de los pies gruesas y quebradizas (ambas con una capa córnea subungueal), hipodoncia, microdoncia, dientes muy separados con hipoplasia del esmalte, discreta queratosis palmoplantar, manchas café con leche y anomalías de las areolas. No se han descrito nuevos casos en la literatura desde 1985. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Síndrome odonto-ónico displasia-alopecia
- Nombre ministerio
- No disponible
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
Enfermedades relacionadas para ampliar la consulta
Orphanet 14
Abetalipoproteinemia
Es una forma grave de hipobetalipoproteinemia familiar (HBLF) caracterizada por niveles bajos permanentes (por debajo del quinto percentil) de apolipoproteína B...
Orphanet 930
Acalasia idiopática
La acalasia idiopática (AI) es un trastorno motor esofágico primario caracterizado por la pérdida de peristalsis esofágica y una relajación insuficiente del esf...
Orphanet 945
Acalvaria
Es una malformación poco frecuente caracterizada por la ausencia del cuero cabelludo y de alguno de los huesos planos de la bóveda craneal. El tamaño del área a...
Orphanet 926
Acatalasemia
Es un trastorno congénito del metabolismo poco frecuente caracterizado por una deficiencia en la catalasa eritrocitaria, enzima que cataliza la descomposición d...