Estenosis subaórtica fija

Es una malformación cardíaca poco frecuente caracterizada por la obstrucción, por tejido membranoso o fibromuscular, del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) por debajo de la válvula aórtica. Se presenta en la infancia como una lesión aislada o asociada a malformaciones cardíacas adicionales (tales como comunicación interventricular, ductus arterioso persistente, coartación aórtica), con signos de obstrucción del TSVI (p. ej., disnea, dolor torácico, síncope, palpitaciones) y que puede derivar en complicaciones potencialmente mortales (p. ej., insuficiencia aórtica, endocarditis infecciosa). Comprende tres subtipos anatómicos: estenosis subaórtica membranosa fija discreta (tejido membranoso que rodea al TSVI, estenosis subaórtica fibromuscular discreta (tejido fibromuscular que rodea el TSVI) y estenosis subaórtica tuneliforme (estrechamiento fibromuscular difuso con forma de tunel en el TSVI); por lo general, las dos últimas formas son más graves que la forma membranosa. (INSERM; ORPHANET)