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3093
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Es una malformación aórtica poco frecuente con distintas formas de gravedad y de presentación clínica, que varían desde una presentación neonatal grave, a menudo asociada a muerte súbita cardíaca, hasta una estenosis lentamente progresiva de presentación más tardía acompañada de soplo cardíaco, dolor torácico, mareos y pérdida de la conciencia con exacerbaciones inducidas por el ejercicio. La ecocardiografía revela atresia o displasia de la válvula aórtica asociada con mayor frecuencia a morfología bicúspide, restricción al flujo de salida ventricular izquierdo e hipertrofia ventricular izquierda. (INSERM; ORPHANET)
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3093
Ministerio
No disponible
CIE
Q230
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una malformación aórtica poco frecuente con distintas formas de gravedad y de presentación clínica, que varían desde una presentación neonatal grave, a menudo asociada a muerte súbita cardíaca, hasta una estenosis lentamente progresiva de presentación más tardía acompañada de soplo cardíaco, dolor torácico, mareos y pérdida de la conciencia con exacerbaciones inducidas por el ejercicio. La ecocardiografía revela atresia o displasia de la válvula aórtica asociada con mayor frecuencia a morfología bicúspide, restricción al flujo de salida ventricular izquierdo e hipertrofia ventricular izquierda. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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