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Es una enfermedad sistémica poco frecuente caracterizada por vómitos persistentes que se presentan junto a confusión, letargia, desorientación, hiperreflexia, hiperventilación y taquicardia, con rápida progresión a convulsiones y encefalopatía no inflamatoria que evoluciona a coma y fallecimiento. Por lo general, se desarrolla entre las 12 horas y 3 semanas después de la recuperación de una enfermedad viral, como infecciones del tracto respiratorio superior o gastroenteritis. El síndrome está asociado a hepatomegalia, esteatosis hepática aguda, degeneración del hígado graso y múltiples alteraciones en las determinaciones analíticas. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
G937
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una enfermedad sistémica poco frecuente caracterizada por vómitos persistentes que se presentan junto a confusión, letargia, desorientación, hiperreflexia, hiperventilación y taquicardia, con rápida progresión a convulsiones y encefalopatía no inflamatoria que evoluciona a coma y fallecimiento. Por lo general, se desarrolla entre las 12 horas y 3 semanas después de la recuperación de una enfermedad viral, como infecciones del tracto respiratorio superior o gastroenteritis. El síndrome está asociado a hepatomegalia, esteatosis hepática aguda, degeneración del hígado graso y múltiples alteraciones en las determinaciones analíticas. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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