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Es una displasia ósea primaria, benigna y poco frecuente, caracterizada por el reemplazo progresivo del tejido óseo y la médula ósea normales por tejido conectivo fibroso en uno (monostótica) o en múltiples (poliostótica) huesos. Las manifestaciones clínicas dependen de la localización anatómica del reemplazo, pudiendo incluir dolor óseo, deformidades, fracturas patológicas y déficits de los pares craneales. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
Q781
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es una displasia ósea primaria, benigna y poco frecuente, caracterizada por el reemplazo progresivo del tejido óseo y la médula ósea normales por tejido conectivo fibroso en uno (monostótica) o en múltiples (poliostótica) huesos. Las manifestaciones clínicas dependen de la localización anatómica del reemplazo, pudiendo incluir dolor óseo, deformidades, fracturas patológicas y déficits de los pares craneales. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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