Orphanet
3403
Ficha clínica pública
Anomalía de Uhl
ES una anomalía caracterizada por una ausencia casi completa del miocardio en el ventrículo derecho que da como resultado un ventrículo derecho no funcional de paredes delgadas que se manifiesta con arritmias cardíacas e insuficiencia ventricular derecha. También se han descrito casos de ausencia parcial de miocardio ventricular derecho que permanece asintomático o levemente sintomático hasta la edad adulta. Los pacientes que presenten una anomalía de Uhl completa deben ser considerados para un trasplante cardíaco. (INSERM; ORPHANET)
CIE Q248
OMIM 107970
Orphanet 3403
Ministerio 124
Ministerio
124
CIE
Q248
OMIM
107970
Resumen clínico
Descripción general
ES una anomalía caracterizada por una ausencia casi completa del miocardio en el ventrículo derecho que da como resultado un ventrículo derecho no funcional de paredes delgadas que se manifiesta con arritmias cardíacas e insuficiencia ventricular derecha. También se han descrito casos de ausencia parcial de miocardio ventricular derecho que permanece asintomático o levemente sintomático hasta la edad adulta. Los pacientes que presenten una anomalía de Uhl completa deben ser considerados para un trasplante cardíaco. (INSERM; ORPHANET)
- Nombre Orphanet
- Anomalía de Uhl
- Nombre ministerio
- Anomalia de Uhl
- Actualización
- 29/05/2026
Diagnóstico
Laboratorios con oferta diagnóstica asociada
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios diagnósticos activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Tratamiento
Laboratorios con alternativas terapéuticas asociadas
0 laboratorios vinculados
No hay laboratorios de tratamiento activos asociados a esta enfermedad en el directorio público.
Continuidad clínica
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