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3406
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El uleritema ofriogénesis se caracteriza por pápulas queratóticas inflamatorias presentes en la cara, que pueden ir seguidas de cicatrices, atrofia y alopecia. Se desconoce la prevalencia, sin embargo, la enfermedad, que afecta principalmente a niños y a adultos jóvenes, es infrecuente. Se observa eritema con hiperqueratosis leve de los folículos pilosos produciendo pápulas ásperas en las mejillas y en los aspectos laterales de las cejas. El trastorno ocasionalmente se extiende al cuero cabelludo adyacente, a los oídos y a la frente y raramente a la superficie extensora de las extremidades. Los síntomas remiten con la edad, aunque puede ocurrir que se pierdan los aspectos laterales de las cejas. Muchos casos ocurren de forma esporádica; también se ha descrito una herencia autosómica dominante. No hay un tratamiento específico, pero los pacientes deben evitar la exposición solar sin protección contra los rayos UV. (INSERM; ORPHANET)
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3406
Ministerio
No disponible
CIE
L738
OMIM
No disponible
Resumen clínico
El uleritema ofriogénesis se caracteriza por pápulas queratóticas inflamatorias presentes en la cara, que pueden ir seguidas de cicatrices, atrofia y alopecia. Se desconoce la prevalencia, sin embargo, la enfermedad, que afecta principalmente a niños y a adultos jóvenes, es infrecuente. Se observa eritema con hiperqueratosis leve de los folículos pilosos produciendo pápulas ásperas en las mejillas y en los aspectos laterales de las cejas. El trastorno ocasionalmente se extiende al cuero cabelludo adyacente, a los oídos y a la frente y raramente a la superficie extensora de las extremidades. Los síntomas remiten con la edad, aunque puede ocurrir que se pierdan los aspectos laterales de las cejas. Muchos casos ocurren de forma esporádica; también se ha descrito una herencia autosómica dominante. No hay un tratamiento específico, pero los pacientes deben evitar la exposición solar sin protección contra los rayos UV. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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