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Es un tumor epitelial poco frecuente del estómago caracterizado por el desarrollo de cáncer gástrico difuso (células en anillo de sello) a una edad joven, asociado a mutaciones heterocigotas de la línea germinal en los genes CDH1, MAP3K6 y CTNNA1. En las primeras etapas se presenta con síntomas inespecíficos y vagos; en etapas avanzadas puede causar náuseas y vómitos, disfagia, pérdida de apetito, masa abdominal o pérdida de peso. Las mujeres también presentan un mayor riesgo de cáncer de mama lobular. (INSERM; ORPHANET)
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Ministerio
No disponible
CIE
C169
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un tumor epitelial poco frecuente del estómago caracterizado por el desarrollo de cáncer gástrico difuso (células en anillo de sello) a una edad joven, asociado a mutaciones heterocigotas de la línea germinal en los genes CDH1, MAP3K6 y CTNNA1. En las primeras etapas se presenta con síntomas inespecíficos y vagos; en etapas avanzadas puede causar náuseas y vómitos, disfagia, pérdida de apetito, masa abdominal o pérdida de peso. Las mujeres también presentan un mayor riesgo de cáncer de mama lobular. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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