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Es un nevo de tejido conectivo caracterizado por múltiples nódulos asintomáticos de color carne distribuidos simétricamente en el tronco y en la parte superior de los brazos (principalmente en los dos tercios superiores de la espalda). Suele manifestarse en la adolescencia. La biopsia cutánea revela un aumento del número de fibras de colágeno dérmicas junto con una reducción de fibras elásticas. Puede asociarse a alteraciones cardíacas. Sigue un patrón de transmisión autosómico dominante. (INSERM; ORPHANET)
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53296
Ministerio
No disponible
CIE
L948
OMIM
No disponible
Resumen clínico
Es un nevo de tejido conectivo caracterizado por múltiples nódulos asintomáticos de color carne distribuidos simétricamente en el tronco y en la parte superior de los brazos (principalmente en los dos tercios superiores de la espalda). Suele manifestarse en la adolescencia. La biopsia cutánea revela un aumento del número de fibras de colágeno dérmicas junto con una reducción de fibras elásticas. Puede asociarse a alteraciones cardíacas. Sigue un patrón de transmisión autosómico dominante. (INSERM; ORPHANET)
Diagnóstico
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Tratamiento
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Continuidad clínica
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