Glomerulonefritis membranoproliferativa primaria

Es una enfermedad glomerular poco frecuente caracterizada por un patrón de lesión glomerular en la biopsia renal con cambios característicos detectables por microscopía óptica: hipercelularidad mesangial, proliferación endocapilar y engrosamiento de la membrana basal glomerular (MBG). En función de la inmunofluorescencia (IF), el trastorno se divide en glomerulopatía por C3 (GC3) o glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por inmunoglobulinas. Mediante microscopía electrónica, la GC3 se divide a su vez en enfermedad por depósitos densos, con depósitos altamente electrodensos en la membrana basal glomerular, y glomerulonefritis por C3, con depósitos mesangiales, intramembranosos, subendoteliales y subepiteliales. Se excluyen las causas secundarias (autoinmunes, infecciosas, malignas). (INSERM; ORPHANET)